А Б В Г Д Е Ё Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ы Э Ю Я 
 
 A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z 
Церезим
Назначение: Болезнь Гоше I типа (для длительной ферментозаместительной терапии у больных с подтвержденным диагнозом, имеющим клинически значимые проявления данного заболевания: анемия после исключения др. ее причин, тромбоцитопения; патологические изменения костей после исключения др. причин, таких как дефицит витамина D; гепато- или спленомегалия).
Рейтинг:     
Проголосовать >>
Добавить отзыв >>
X
Как вы оцениваете "Церезим".
  •     Не помогает
  •     Плохо помогает
  •     Помогает
  •     Хорошо помогает
  •     Отлично помогает
СкрытьОписание
Лиофилизат белого или почти белого цвета.
СкрытьПоказания
Болезнь Гоше I типа (для длительной ферментозаместительной терапии у больных с подтвержденным диагнозом, имеющим клинически значимые проявления данного заболевания: анемия после исключения др. ее причин, тромбоцитопения; патологические изменения костей после исключения др. причин, таких как дефицит витамина D; гепато- или спленомегалия).
СкрытьРежим дозирования
Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозировка должна быть индивидуальной для каждого больного и основана на всесторонней оценке клинических проявлений болезни.
В/в капельно (в течение 1-2 ч), в разведении 0.9% раствором NaCl до 100-200 мл. Скорость введения - 1 ЕД/кг/мин. Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптоматики со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы.Применение дозы в 2.5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптоматику со стороны костной системы.Оптимальная частота введения препарата - 1 раз в 2 нед. Контрольное обследование больных рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес. Дозу рекомендуется изменять (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.
Правила приготовления раствора. Содержимое каждого флакона растворяют в 10.2 мл воды для инъекций. В результате растворения образуется раствор объемом 10.6 мл. Восстановленный раствор содержит 20 (40) ЕД имиглуцеразы в 1 мл (pH 6.1). Затем приготовленный раствор разводят в 0.9% растворе NaCl до общего объема 100-200 мл.Готовый раствор рекомендуется ввести больному в течение 3 ч после приготовления. Раствор сохраняет свою химическую стабильность в течение 24 ч при хранении при температуре 2-8 град.С в защищенном от света месте. Степень микробного загрязнения зависит от степени асептичности процедуры приготовления раствора.Для того чтобы уменьшить потери препарата в результате неполного использования содержимого флакона, следует исходить из того, что разовые дозы могут быть разными, но количество препарата, введенное за месяц, должно соответствовать расчетному.
Не используются флаконы с примесью посторонних частиц и с измененным цветом. Не допускается отсроченное использование раствора. Флаконы с неиспользованным приготовленным раствором должны быть уничтожены.
СкрытьПобочные действия
Редко (10-16%) - тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожные высыпания, "приливы" крови к лицу.Аллергические реакции (развиваются у 3% больных вскоре после введения препарата) - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.
СкрытьОсобые указания
Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглуцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглуцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект).Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии).Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться).У больных, имеющих антитела к имиглуцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.
С осторожностью. Беременность, период лактации, детский возраст.



СкрытьФармакологическая группа
ферментное средство
СкрытьФармакологическое действие
катализатор гидролиза глюколипида
СкрытьФармакологическая группа по АТК
A16AB02. Имиглуцераза
СкрытьФармакодинамика
Средство лечения болезни Гоше, характеризующейся функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз.Имиглуцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).После в/в введений в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглуцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.
СкрытьФармакокинетика
Объем распределения - 0.09-0.15 л/кг. T1/2 - от 3.6 до 10.4 мин. Клиренс варьирует от 9.8 до 20.3 мл/мин/кг.


СкрытьПротивопоказания
Гиперчувствительность.
СкрытьВзаимодействие
Фармацевтически несовместим с др. ЛС.